Leukemie

Z Multimediaexpo.cz

Aktuální verze z 17. 4. 2022, 12:53

Leukemické buňky v nátěru z periferní krve

Leukémie (řecky leukos λευκός, "bílý" a aima αίμα, "krev", odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin.

Hlavní rozdíl, oproti lymfomům je ten, že leukémie postihují celý organizmus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány.

Rozdělení leukémií

Leukémie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza - přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukémie z lymfocytů a leukémie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukémie

Hlavní symptomy Leukemie

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

Akutní lymfoblastická leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukémie na tři typy:

• L1 - malé nádorové buňky
• L2 - malé i velké nádorové buňky
• L3 - velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukémií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

• B lymfoblastické leukémie/lymfomy - nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
• T lymfoblastické leukémie/lymfomy - nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukémie (AML)

Akutní myeloidní leukémie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání - u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

• M0 - akutní myeloblastická leukémie minimálně diferencovaná
• M1 - akutní myeloblastická leukémie bez vyzrávání
• M2 - akutní myeloblastická leukémie s vyzráváním
• M3 - akutní promyelocytární leukémie
• M4 - akutní monomyelocytární leukémie
• M5a - akutní monoblastická leukémie
• M5b - akutní monocytární leukémie
• M6a - erytroleukémie
• M6b - čistě erytroidní leukémie
• M7 - akutní megakaryoblastová leukémie

Chronické leukémie

Myelodysplastický syndrom (MDS)

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukémií, často však přechází v akutní myeloidní leukémii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

• Refrakterní anémie (RA) - pozn. refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
• Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
• Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
• Chronická myelomonocytární leukémie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

• Polycythaemia vera (PV) - zmnožená červených krvinek
• Chronická myelogenní leukémie (CML)
• Esenciální trombocytémie (ET) - zmnožení krevních destiček
• Chronická myelofibróza (CMF) - kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby
• Chronická neutrofilní leukémie (CNL) - zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné
• Chronická eozonofilní leukémie (CEL) - zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukémie (CLL)

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukémiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukémie/lymfomy na:

• B lymfatické leukémie/lymfomy - nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
• T lymfatické leukémie/lymfomy - nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Terapie

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace kostní dřeně. U některých chronických leukémií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukémií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory

• věk nad 50 let
• kouření - především vinou benzenu, který je známý karcinogen
• radiace
• vystavení pesticidům^[1]

Související články

• Biologická terapie
• Cytostatika
• Dělení nádorů podle histiogeneze
• Genová terapie
• Chemoterapie
• Kostní dřeň
• Krev
• Lymfom
• Nádor
• Radioterapie
• Rakovina
• Transplantace kostní dřeně
• Philadelphský chromozom

Literatura

• Harris N.L.et al: J Clin Oncol 17:3835, 1999 - klasifikace leukémii a lymfomů dle WHO
• Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
• Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
• Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Reference

1. ↑ Critical Windows of Exposure to Household Pesticides and Risk of Childhood Leukemia, Environ Health Perspect 110:955-960 (2002)

Externí odkazy

• Nadace pro transplantace kostní dřeně
• Český národní registr dárců dřeně
• (anglicky) European Leukemia Net