Methemoglobinémie

Z Multimediaexpo.cz

(Rozdíly mezi verzemi)
m (Nahrazení textu)
m (1 revizi)
 

Aktuální verze z 18. 8. 2013, 21:47

Methemoglobinémie je fyziologická porucha charakterizovná přítomností abnormálně vysokého množství methemoglobinu (metHb) v krvi. Methemoglobin je oxidovaná forma hemoglobinu, která nemá skoro žádnou afinitu ke kyslíku, proto nemůže téměř žádný kyslík přenést do tkání. Pokud je jeho koncentrace v červených krvinkách zvýšená, může se projevit tkáňová hypoxie.

Obsah

Obecné informace

Normální hladina methemoglobinu je pod 1 %, měřeno ko-oximetrickým testem. Zvýšené hladiny methemoglobinu se objevují tehdy, když jsou mechanismy chránící proti oxidativnímu stresu v červených krvinkách přetíženy a železnatý iont (Fe2+) v hemové skupině molekuly hemoglobinu se zoxiduje na železitý (Fe3+). Tím se hemoglobin převede na methemoglobin, který váže kyslík mnohem silněji než hemoglobin. To vede ke tkáňové hypoxii, protože vysoké hladiny methemoglobinu v krvi sekvestrují kyslík a nedokáží ho uvolňovat tak, jak je potřeba. Spontánní tvorba methemoglobinu je normálně blokována ochrannými enzymovými systémy, např. NADH-methemoglobinreduktázou čili cytochrom b5 reduktázou (hlavní dráha), NADPH-methemoglobinreduktázou (vedlejší dráha) a v menší míře kyselinou askorbovou a systémy glutathionových enzymů. Problémy s těmito systémy vedou k methemoglobinémii.

Typy methemoglobinémie

Vrozená methemoglobinémie

Vrozená forma methemoglobinémie má autosomálně recesivní vzorek dědění

Při deficitu enzymu diaforázy I (NADH-methemoglobinreduktázy) hladiny methemoglobinu stoupají a krev těchto pacientů má omezenou kapacitu pro přenos kyslíku. Taková tepenná krev není červená, nýbrž hnědá. Kůže bělošských pacientů s touto poruchou má proto namodralý odstín. Dědičná methemoglobinémie je způsobována recesivním genem. Má-li tento gen jen jeden z rodičů, bude mít potomek normálně zbarvenou kůži, mají-li však gen oba rodiče, bude mít kůži namodralou (což signalizuje methemoglobinémii).

Jiná příčina vrozené methemoglobinémie se pozoruje u pacientů s abnormálními variantami hemoglobinu, například hemoglobinu M (HbM) nebo hemoglobinu H (HbH), které nejsou podrobitelné redukci, byť enzymový systém není narušen.

Methemoglobinémie se může objevit také u pacientů s deficitem pyruvátkinázy, vzhledem k narušené produkci NADH - esenciálního kofaktoru pro diaforázu I. Podobně u pacientů s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy může být narušena produkce jiného kofaktoru, NADPH.

Získaná methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být také získaná.[1] Ochranné enzymové systémy normálně přítomné v červených krvinkách udržují u zdravých lidí hladinu methemoglobinu na méně než 1 procentu celkového hemoglobinu. Expozice exogenním oxidantům a jejich metabolitům (například benzokainu nebo dusičnanům) může zrychlit tvorbu methemoglobinu až tisíckrát, překročit možnosti ochranných enzymových systémů a akutně zvýšit hladinu methemoglobinu.

Mezi klasické chemické příčiny methemoglobinémie patří antibiotika (trimethoprim, sulfonamidy a dapson[2]), lokální anestetika (zvláště artikain a prilokain[3]) a další látky, například anilinová barviva, metoklopramid, chlorečnany nebo bromičnany. Methemoglobinémii může způsobit také požití dusitanů nebo dusičnanů (napříkad patinovacího činidla dusičnanu vizmutitého).

Děti do 6 měsíců věku jsou zvláště citlivé na methemoglobinémii způsobenou dusičnany v pitné vodě (tzv. „modrání kojenců“),[4] dehydrataci způsobenou gastroenteritidou s průjmem, na sepsi a na povrchová anestetika obsahující benzokain nebo prilokain. Dusičnany obsažené v zemědělských hnojivech mohou prosakovat skrz půdu a kontaminovat vodu. Současný standard EPA pro dusík v dusičnanech v pitné vodě je s ohledem na ochranu dětí stanoven na 10 ppm. Český limit pro dusičnany v pitné vodě je 50 mg/l.[5]

Reference

  1. ↑
  2. ↑
  3. ↑
  4. ↑ Kojenci a dusičnany - Státní zdravotní ústav
  5. ↑
Citováno z „http://ww.multimediaexpo.cz/mmecz/index.php/Methemoglobin%C3%A9mie“