Methemoglobinémie
Z Multimediaexpo.cz
Methemoglobinémie je fyziologická porucha charakterizovná přítomností abnormálně vysokého množství methemoglobinu (metHb) v krvi. Methemoglobin je oxidovaná forma hemoglobinu, která nemá skoro žádnou afinitu ke kyslíku, proto nemůže téměř žádný kyslík přenést do tkání. Pokud je jeho koncentrace v červených krvinkách zvýšená, může se projevit tkáňová hypoxie.
Obsah |
Obecné informace
Normální hladina methemoglobinu je pod 1 %, měřeno ko-oximetrickým testem. Zvýšené hladiny methemoglobinu se objevují tehdy, když jsou mechanismy chránící proti oxidativnímu stresu v červených krvinkách přetíženy a železnatý iont (Fe2+) v hemové skupině molekuly hemoglobinu se zoxiduje na železitý (Fe3+). Tím se hemoglobin převede na methemoglobin, který váže kyslík mnohem silněji než hemoglobin. To vede ke tkáňové hypoxii, protože vysoké hladiny methemoglobinu v krvi sekvestrují kyslík a nedokáží ho uvolňovat tak, jak je potřeba. Spontánní tvorba methemoglobinu je normálně blokována ochrannými enzymovými systémy, např. NADH-methemoglobinreduktázou čili cytochrom b5 reduktázou (hlavní dráha), NADPH-methemoglobinreduktázou (vedlejší dráha) a v menší míře kyselinou askorbovou a systémy glutathionových enzymů. Problémy s těmito systémy vedou k methemoglobinémii.
Typy methemoglobinémie
Vrozená methemoglobinémie
Při deficitu enzymu diaforázy I (NADH-methemoglobinreduktázy) hladiny methemoglobinu stoupají a krev těchto pacientů má omezenou kapacitu pro přenos kyslíku. Taková tepenná krev není červená, nýbrž hnědá. Kůže bělošských pacientů s touto poruchou má proto namodralý odstín. Dědičná methemoglobinémie je způsobována recesivním genem. Má-li tento gen jen jeden z rodičů, bude mít potomek normálně zbarvenou kůži, mají-li však gen oba rodiče, bude mít kůži namodralou (což signalizuje methemoglobinémii).
Jiná příčina vrozené methemoglobinémie se pozoruje u pacientů s abnormálními variantami hemoglobinu, například hemoglobinu M (HbM) nebo hemoglobinu H (HbH), které nejsou podrobitelné redukci, byť enzymový systém není narušen.
Methemoglobinémie se může objevit také u pacientů s deficitem pyruvátkinázy, vzhledem k narušené produkci NADH - esenciálního kofaktoru pro diaforázu I. Podobně u pacientů s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy může být narušena produkce jiného kofaktoru, NADPH.
Získaná methemoglobinémie
Methemoglobinémie může být také získaná.[1] Ochranné enzymové systémy normálně přítomné v červených krvinkách udržují u zdravých lidí hladinu methemoglobinu na méně než 1 procentu celkového hemoglobinu. Expozice exogenním oxidantům a jejich metabolitům (například benzokainu nebo dusičnanům) může zrychlit tvorbu methemoglobinu až tisíckrát, překročit možnosti ochranných enzymových systémů a akutně zvýšit hladinu methemoglobinu.
Mezi klasické chemické příčiny methemoglobinémie patří antibiotika (trimethoprim, sulfonamidy a dapson[2]), lokální anestetika (zvláště artikain a prilokain[3]) a další látky, například anilinová barviva, metoklopramid, chlorečnany nebo bromičnany. Methemoglobinémii může způsobit také požití dusitanů nebo dusičnanů (napříkad patinovacího činidla dusičnanu vizmutitého).
Děti do 6 měsíců věku jsou zvláště citlivé na methemoglobinémii způsobenou dusičnany v pitné vodě (tzv. „modrání kojenců“),[4] dehydrataci způsobenou gastroenteritidou s průjmem, na sepsi a na povrchová anestetika obsahující benzokain nebo prilokain. Dusičnany obsažené v zemědělských hnojivech mohou prosakovat skrz půdu a kontaminovat vodu. Současný standard EPA pro dusík v dusičnanech v pitné vodě je s ohledem na ochranu dětí stanoven na 10 ppm. Český limit pro dusičnany v pitné vodě je 50 mg/l.[5]
Reference
| Náklady na energie a provoz naší encyklopedie prudce vzrostly. Potřebujeme vaši podporu... Kolik ?? To je na Vás. Náš FIO účet — 2500575897 / 2010 |
|---|
| Informace o článku.
Článek je převzat z Wikipedie, otevřené encyklopedie, do které přispívají dobrovolníci z celého světa. |